我的位置: 上观号 > 上海交通大学医学院附属瑞金医院 > 文章详情

下肢酸胀、僵硬的你可能是这个病

转自:上海交通大学医学院附属瑞金医院 2024-11-15 18:05:48

数月前,张阿婆睡前开始出现双腿异常酸胀感,后逐渐出现双下肢僵硬的症状,甚至起床走到房间门口都变得异常困难,有时还会伴有不自主抽动、疼痛。期间多次,在外院屡查无果,病因难寻,遂来我院就诊,在医生们抽丝剥茧下血清抗GAD65抗体IgG滴度1:3200引起了医生的注意,张阿婆最终被诊断为“僵人综合征”。在一段时间的对症治疗后,张阿婆的痛性痉挛症状明显好转,后恢复独立行走,病情趋于稳定后顺利出院。那什么是“僵人综合征”呢?双下肢疼痛、僵硬就一定是“僵人综合征”吗?

PART-01

何为僵人综合征

僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS),是指以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病,多由声、光、运动、情绪等刺激下诱发,由于首发部位多样、症状不典型,导致早期诊断困难,常常因延误治疗而导致患者发生严重残疾。常见于29~59岁,其中70%约为男性患者,属于罕见的神经免疫疾病,患病率约为1/1250000,本病的病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等相关。

PART-02

僵人综合征的表现

僵人综合征的特征是慢性波动的进行性躯干和肢体强直、肌肉痉挛疼痛,患者的姿势僵硬如同“木头人”般;临床表现主要有肌肉僵硬、肌肉痉挛以及其他症状。

1

肌肉僵硬

躯干、腹部、腰部肌肉僵硬,引起身体特征性“前凸”,伴随运动功能障碍;面部肌肉僵硬可能导致言语含糊、吞咽困难、强笑或苦笑症状;腿部肌肉僵硬导致步态异常;胸部肌肉僵硬出现呼吸困难。

2

肌肉痉挛

多由声、光、运动、情绪等刺激下诱发,持续数秒或数小时的肌肉剧烈疼痛伴痉挛,严重可致跌倒或骨折。

3

其他症状

出汗增多、眼部症状(内斜视、眼球震颤、核上性眼肌麻痹)、焦虑、抑郁等。

PART-03

僵人综合征的护理

对于僵人综合征我们并非无计可施,可以从治疗与护理两方面,双管齐下、对症处理。做好日常的病情护理,也在一定程度上有利于疾病的恢复。

1

生活护理

由于病情导致,皮肤反射明显增强,对于声、光、电刺激影响较为敏感,居家期间应提供安静、干净的环境,为防止误吸发生。在病情允许情况下,可在较安静的环境下适当活动、锻炼,减少外界的各种刺激,避免过度运动造成的劳累,预防感冒、流感等疾病的发生。定期清洁皮肤并使用皮肤保护剂或润肤露谨防皮肤损伤的发生。

2

饮食护理

宜食用清淡、易消化的食物,避免辛辣、刺激的食物对患者造成刺激从而加重病情,若因疾病进展而无法进食者应留置胃管并做好相应宣教,避免营养不良与堵管等情况发生。

3

用药护理

如发现如上症状,建议尽快就诊,遵医嘱使用或服用相应药物(如丙种球蛋白,激素,免疫抑制剂,肌松药如巴氯芬等),但药物也是一把双刃剑,在遵嘱用药时应严格注意各类不适主诉。

4

心理护理

由于病情导致,可能出现不同程度的焦虑、抑郁、疾病否认情绪,应及时对其进行系统、全面的评定,通过治疗性沟通,与其建立正向、积极的关系,改善负性情绪,积极配合治疗。 

PART-04

僵人综合征的预防

僵人综合征目前尚无有效的预防方法,但以下的一些健康生活方式和措施在一定程度上可能降低发病风险:

① 保持良好的心情,避免不良的情绪刺激。

② 保持健康的生活方式,定期体检,预防病毒感染,注意安全。

③ 管理自身免疫性疾病,有家族遗传者,应定期去医院检查,有生育需求者,可进行遗传咨询和产前诊断。

④ 积极治疗贫血、糖尿病、甲状腺炎、肾上腺功能不全等自身免疫性疾病。

罕见病病种总数超过10,000种,全球总计约有10%的人口罹患罕见病,中国罕见病患者据估计达到4900万~8200万人。即使面对突如其来的疾病,我们应积极就医做到坦然面对。生命之花会绽放在每个人的命运崖壁上,随着玫瑰石英色的晚霞与徐徐拂面的晚风,轻轻摇曳散发芳香。

撰稿 | 夏瑜浓、唐文婕、邓伟平

审稿 | 陈湘珺、徐雯莉、丰青