小潘平时学习成绩十分优秀。出现头痛后，小潘以为是学习压力大，睡眠不足导致的，头痛厉害时就吃些止痛药应付。但服用了几天后，头痛症状依然没有缓解，上课也受到了很大的影响。
听到检查结果后，一家人犹如晴天霹雳一般。“小潘是家里的独生女，从小乖巧懂事，上进心强，学习成绩在年级一直名列前茅。现在正是中学的关键时期，却得了这么复杂的疾病。”老潘夫妇感觉天塌下来了。
带着小潘，一家人走访多家大医院均被告知病人的肿瘤很大，位置很深。而且小潘还未成年，鼻窦尚未发育成熟，广泛钙化硬如石头，所以建议开颅手术切除肿瘤。
打听到上海新华医院神经外科在颅咽管瘤治疗方面很有经验，得知王旭辉主任医师是经鼻内镜治疗颅咽管瘤和垂体瘤的专家。老潘夫妇带着最后的希望找到了王旭辉医生。
王旭辉医生给小潘进行了进一步检查发现，小潘得的是一种在儿童及青少年并不罕见的疾病，颅咽管瘤。不过，王旭辉认为，不用开颅，可以通过经鼻内镜微创的方式将小潘的颅咽管瘤全部切除。
图:术前磁共振检查
快速的完善了术前检验检查，入院后第三天小潘就在全麻下接受手术。“肿瘤巨大，全切后必然会导致颅腔和鼻腔相通，所以避免感染和颅底修补在手术中是非常重要的环节。”王旭辉医生通过神经内镜进入患者鼻腔直奔肿瘤。
由于青少年的鼻孔小，鼻腔及鼻旁窦发育还未成熟，蝶窦气化差体积小，所以经鼻的困难就是要先打通小潘的鼻腔通道直达蝶窦，这是能够接触到达肿瘤的前提条件。
王旭辉医生凭借丰富的经验将鼻腔通道成功打通，在仅有几个毫米的空间打开垂体和视神经交叉之间硬膜后，发现该肿瘤是中央型颅咽管瘤，肿瘤表面被一层薄薄的正常垂体柄组织所包裹。
又考虑到，如果将肿瘤全部切除，很有可能将正常的垂体柄一起切掉了，这对于一个还未发育完全的小女孩来说影响垂体内分泌功能将是又一次灾难。
于是，专家试图从肿瘤中间切开，从肿瘤内部向外部逐步切除减瘤，将正常垂体柄组织的损伤将至最低程度。
除此以外，部分肿瘤坚硬如石头，如果用力过大必将损伤周边的正常垂体组织、视神经及周边的颈内动脉。所以，对于这部分钙化的肿瘤必须轻柔操作，细心切除。王旭辉医生将钙化的这部分肿瘤在内镜下通过娴熟的显微镜操作逐步分块切除。
手术的第二阶段，是将周边囊性肿瘤与周围正常组织分离达到肿瘤全切。
王旭辉医生介绍，这部分肿瘤周围存在非常多的重要解剖结构，主要有垂体上动脉、颈内动脉、大脑前动脉、基底动脉、大脑后动脉及视神经等，无论损伤到那些结构都会对患者产生非常严重的后果甚至威及生命。
通过变换成角度内镜，便于抵近观察颅底重要周围结构，然后用精细的手术器械通过非常狭小的操作空间将此部分肿瘤完全切除。
接下来是切除肿瘤最难切除的部分，第三脑室的部分，此部分肿瘤由于位置十分深在，而且肿瘤是从视交叉后，终板处长入第三脑室，也就是说切除这部分肿瘤必须要越过这些重要结构，而且还不能损伤下丘脑和丘脑。
王旭辉医生凭借着极高的耐心和精细操作顺利的将这部分肿瘤切掉，至此肿瘤被全部顺利切除。
肿瘤被全部切除了，但并不意味着手术的结束。王旭辉用事先准备好的脂肪和带蒂黏膜瓣对鞍底进行修复，并对鞍底硬膜进行了6针缝合。
通过孩子如此狭窄的鼻腔进行缝合，难度颇大。每缝合一针就为患者争取到了更大的修复机会，可以大大降低脑脊液鼻漏的风险。
手术非常成功！
经过术后一周的恢复治疗，小潘已经顺利出院，垂体各项功能保留完好，术后磁共振也证实患者的肿瘤得到全部切除。
图:术后磁共振也证实患者的肿瘤得到全部切除
颅咽管瘤在儿童及青少年并不罕见
颅咽管瘤的威胁不仅仅局限在肿瘤颅内的占位效应，而且还会对患者的神经内分泌体统造成严重的破坏。有很多患儿得了这种病会出现口渴，多饮，多尿的症状。有些患儿会出现生长发育停滞的现象。
如果家长发现小朋友的身高明显比同龄孩子矮，或者是出现不正常的口渴，经常去小便，而且不停地喝水应警惕患有这种疾病得可能。
受制于手术技术的原因，儿童颅咽管瘤在全世界大多数的医院都是难题，特别是钙化严重如石头者，生长至三脑室更难全切，医生往往选择开颅手术切除，但开颅对儿童及青少年创伤大，全切率低。因为开颅手术切除颅咽管瘤存在天然的死角，所以极易残留肿瘤组织，为日后肿瘤复发埋下了巨大隐患。
经鼻内镜切除颅咽管瘤不但微创，而且能够在内镜下直视无死角的切除肿瘤，肿瘤全切率高，但对医生的手术技术是一种考验和挑战。
目前上海新华医院神经外科已经常规开展儿童及成人颅咽管瘤的内镜经鼻微创治疗，手术患者年龄最小是6岁，这种微创手术创伤小，术后患者可以很快投入学习和工作中。
作 者
新华医院神经外科 关宏鹏
审 核
新华医院神经外科 王旭辉
