童说健康 |极易漏诊的儿童间质性肺疾病严重吗？能治愈吗？

初识儿童间质性肺疾病

胸片/胸部CT提示“间质性肺炎”，这个是什么意思？间质性肺炎或肺间质改变是不是就是儿童间质性肺疾病？严重吗？会不会肺纤维化？能治愈吗？今天先带大家初步了解一下儿童间质性肺疾病。

什么是儿童ILD？

      儿童间质性肺疾病（ILD）是一大类病变累及肺间质和肺实质的不同疾病的总称，包括遗传性肺疾病（肺表面活性物质功能障碍、肺泡微石症、囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍等）、特发性肺含铁血黄素沉着症、弥漫性肺泡出血、肺泡蛋白沉积症、结节病、结缔组织病、代谢性疾病、血管炎和自身炎症性疾病等，主要是由于肺实质结构的炎性和纤维化改变，在肺部影像学上呈弥漫性病变，伴有肺功能检测的异常。

     上述众多疾病常具有相似的临床表现和影像学改变，因此临床进行病因诊断的难度极大，多数患儿早期临床诊断十分困难。因此临床表现或胸部影像学怀疑儿童ILD时，建议尽早至儿童专科医院就诊协助诊断。

儿童ILD表现

儿童ILD诊断

     目前儿童ILD的诊断遵循“临床--影像--基因--病理”模式，综合病史、体格检查、家族史、胸部影像学和常规实验室检查，如果疑诊儿童ILD，进一步通过高分辨胸部CT检查、纤维支气管镜和肺泡灌洗液检查、基因检测等可为一部分ILD患儿明确病因诊断。仍无法明确病因的必要时最后进行肺活检协助病因诊断。建议至儿童专科医院就诊完善上述评估。

儿童ILD治疗和管理

     儿童ILD自然病程长，由于病种多样，病因繁杂，可能多系统器官受累，但通常以肺部情况最为致命，因此控制肺部恶化是影响患儿生存和预后的关键。疾病存在稳定期和急性加重期，急性期积极干预治疗，稳定期科学管理，都是延缓肺部影像学进展和肺功能恶化的最主要手段，减小最终进展为肺纤维化和难治性呼吸衰竭的可能性。

     欧洲最新的诊断指南强调了儿童ILD的多学科共诊共治，有助于最短时间内明确ILD的病因诊断，减少误诊，并对未能明确病因诊断的儿童ILD定期重新评估，包括使用新的检测方法，基因检测数据重分析等，因此儿童ILD的定期随访和重新评估至关重要。