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姐妹俩先心病肝脏相连,复旦儿科十余学科携手精准制定方案,分身成功!
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来源:上观新闻 作者:顾泳 2020-03-24 18:38
摘要:经过3个小时零24分的紧张手术,在国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院多学科团队的努力下,借助计算机辅助三维成像技术为这对新冠肺炎疫情下出生的联体姐妹精准分离。

肝脏相连的联体婴姐妹,姐姐被确诊为复杂性先天性心脏病,姐妹俩异常血管沟通,姐姐在生长发育过程一直“盗取”没有心脏异常妹妹的血容量。

今天,经过3个小时零24分的紧张手术,在国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院多学科团队的努力下,借助计算机辅助三维成像技术,为这对疫情下出生的联体姐妹精准分离。专家表示,接下来,患有先心病的姐姐分离手术恢复后,孩子三月龄时再行先天性心脏病的根治手术。

儿科医院副院长翟晓文教授坦言,联体婴分离成功是儿科医院外科疑难病诊治多学科团队共同努力的成果,今后也将以国家儿童医学中心为依托,由上海向江浙沪及全国辐射,积极打造国家级儿科出生缺陷诊治中心和疑难危重症诊治中心。

33岁孕妇意外怀上联体婴,妇儿携手产前精准管理

33岁的阿秀(化名)之前流产很多次,她和丈夫小海在家务农,这次意外怀孕24周时,当地医生发现腹中胎儿位置接近,仅见一根脐带,怀疑是联体婴。孕27周B超发现,一胎儿心脏发育异常,当地医生建议他们到上海就医。孕28周,夫妻俩来到复旦大学附属妇产科医院建卡产检,医院启动全院会诊,通过影像定位,明确两个宝宝确实是联体婴,相连部位在上腹部,相连脏器主要为肝脏,其中有一胎右心双流出道,严重的心脏畸形。

诊断结果对务农夫妇无疑是沉重打击。阿秀已经历过剖宫产,原来手术黏连较严重,联体婴又对娩出空间要求更严格。切口撕裂,产后大出血,新生儿窒息,这些风险对手术提出更高挑战。

复旦大学附属儿科医院出生缺陷临床中心、复旦大学附属妇产科医院搭建的围产期胎儿畸形诊治平台,进行个体化的围产期监护诊治,孕期对胎儿实施包括产前B超、胎儿磁共振、基因染色体筛查等一系列精准检测与母体个体化护理。

儿科医院新生儿外科主任沈淳教授与家属充分沟通后,夫妻俩充分理解,决定继续妊娠。2月17日 9点,妇产科医院产科沈婕副主任医师主刀,共重6.6公斤的联体女婴顺利降生,随即通过绿色通道由儿科医院转运团队转运至重症监护病房(NICU)进一步治疗。

为救“姐妹花”专家献血,十余学科共议治疗方案

儿科医院重症监护病房(NICU)对联体婴进行精心照料,这对宝宝除联体外,吃喝拉撒睡都和正常宝宝一样,仅先心病姐姐需要控制液体摄入量。

多个项目评估及全院多学科会诊后,儿科医院党委副书记、小儿外科主任董岿然教授团队利用3D打印、计算机辅助三维数字成像技术,对联体儿肝脏内血管进行精准结构重建,并制定周密分离手术方案。

疫情期间临床用血紧缺,联体分离手术操作有难度,如果没有充足的备血,手术无法保证百分百安全。这对联体婴血型是B型,3月6日,采血车开进儿科医院。巧的是,董岿然教授就是B型血,他带头报名参加本次献血,当日上午80余名儿科医护人员、行政人员、儿研所研究人员、规培生、研究生和工勤人员慷慨捐献出热血暖流,为告急的血库注入“新鲜血液”,更为亟需等待输血救治的患者赢得重生机会。

3月20日,儿科医院外科疑难重症诊治中心主任郑珊教授组织十多个专科进行了多学科的会诊和讨论,专家全面细致的分析病情,制定了手术的时机和多种手术应对方案,最终达成决定,“原则是保一争二”。贾兵教授领衔的心血管团队,做好充分的一期心脏根治手术准备,一旦联体分离过程中姐姐出现心脏危机,将争取快速分离。一期进行根治先天性心脏畸形,如分离非常顺利,术后恢复再进行先天性心脏病根治术。

多种手术应对方案,姐妹俩成功“分身”

3月24日上午8点45分,分离手术开始。姐姐出现血氧逐渐下降至危急值,手术室气氛十分凝重,多学科专家立即再次组织讨论分析对策。考虑为姐妹间异常血管交通,两者循环不稳定,造成心脏异常的姐姐发生急性缺氧发作,因此专家组果断通过提升妹妹血压,终于将姐姐血氧饱和度维持在80%以上。

10点30分开始,整形科医生设计皮瓣和手术切口,之后由新生儿外科医生和普外科医生分离肝脏组织,离断血管,2小时后成功分离,再由整形科医生缝合皮肤及脐部再造。整个手术持续3小时24分钟。董岿然说,手术难点在于,两个患儿相连的肝脏之间有异常血管相通,始终是妹妹给姐姐输血输氧状态,致使术中血氧、血压和心率的波动如“过山车”。

12点54分,联体姐妹成功分身。分离后姐姐的血氧饱和度也比较稳定。预计患儿此次手术恢复后,三月龄时再进行先天性心脏病的根治手术。

据悉,儿科医院是最近10年来国内完成联体儿分离手术最多的单位。在完成的联体儿分离类型中,包括胸腹联体,坐骨联体和臀部联体等。其中最复杂的坐骨联体男婴,目前已五岁多,生活如健康宝宝一样。

栏目主编:顾泳 文字编辑:顾泳
海沙尔 摄
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